Alcaptonúria: relato de caso

Introdução: A alcaptonúria é uma doença rara do metabolismo da fenilalanina e tirosina. As manifestações oculares desta doença são comuns, afectam várias estruturas oculares e podem auxiliar no diagnóstico da doença. Métodos: Descrição clínica de um doente com alcaptonúria Resultados: Homem 70 anos, que recorreu ao serviço de urgência por queixa de baixa acuidade visual progressiva. Apresentava lesões hiperpigmentadas na conjuntiva, esclera e córnea perilímbica e pressão intraocular elevada. Como antecedentes pessoais referia o diagnóstico de artropatia ocronótica, litíase renal e lesões hiperpigmentadas na pele. Estabeleceu-se o diagnóstico de alcaptonúria e glaucoma secundário. Conclusōes:. Várias estruturas oculares são afectadas, sendo a hiperpigmentação da esclera, sobretudo na área interpalpebral, a principal manifestação ocular e a deposição de pigmento em “oil drop” na córnea perilímbica considerada patognomónica da doença. É fundamental conhecer esta patologia, seus achados clínicos e tê-la em consideração no diagnóstico diferencial de hiperpigmentação das estruturas oculares.

Cirurgia de catarata secundária em criança

Introdução: A catarata em idade pediátrica constitui um desafio cirúrgico. Este desafio assume maior dimensão quando a catarata pediátrica é secundária ao tratamento com radioterapia por tumor ocular. A complexidade da técnica, a maior fragilidade ou fibrose de estruturas oculares e o maior risco de complicações intra e pós operatórias são obstáculos que o cirurgião deve equacionar. Os autores apresentam um caso clinico de uma cirurgia de catarata unilateral, secundária a radiação por feixe de protões externo para tratamento de melanoma da íris, em criança com 11 anos de idade. Métodos: Criança de 8 anos, com lesão pigmentada infero-temporal no olho esquerdo. Estabeleceu-se o diagnóstico de melanoma da íris, tendo realizado radioterapia com feixe acelerado de protões com excisão e recolocação de células limbares. Após 18 meses de radioterapia, constatou-se desenvolvimento de catarata subcapsular posterior com evolução para catarata branca. Aos 11 anos, foi submetida, sob anestesia geral, a facoemulsificação microincisional. Realizaram-se 2 paracenteses de 1 mm e, através destas, efectuou-se a capsulorexis anterior, após coloração com azul tripano. Procedeu-se à realização da incisão principal (2,2mm), à faco-aspiração do cristalino opacificado e à irrigação/aspiração bimanual do córtex. Implantou-se a lente intra-ocular monobloco monofocal (SN 60WF) no saco capsular e efectuou-se capsulorexis posterior primária. Com o objectivo de excluir a presença de vítreo na câmara anterior e simultaneamente obter um efeito anti-inflamatório, injectou-se intra-camerularmente triamcinolona sem conservantes. Resultados: Não se observaram complicações intra ou pós-operatórias, imediatas ou tardias, de relevo. Com 1 ano de evolução, a acuidade visual do olho esquerdo é de 10/10. Após 4 anos de radioterapia não se observa recorrência do tumor, doença metastática nem complicações da radioterapia. Conclusões: A micro-incisão, a capsulorexis posterior primária e a aplicação de triamcinolona intracamerular asseguram maior segurança no procedimento, mais rápida recuperação visual com transparência duradoura do eixo visual e menor inflamação no pós-operatório.